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Drépanocytose

Publié le 09/05/2017

Données épidémiologiques

Dans les départements français d’outre-mer, 100 % de nouveau-nés sont testés pour la drépanocytose. C’est le dépistage néonatal universel.

En France métropolitaine, le pourcentage de nouveau-nés dépistés augmente :

  • en Île-de-France, il est passé de 60 % des naissances en 2010 à 69 % 2014 ;
  • dans le reste de la métropole, il est passé de 23 % en 2010 à 27 % en 2014.

La mortalité liée à la drépanocytose est analysée :

  • en considérant les décès avec drépanocytose retenue comme cause initiale (CI) du décès ;
  • en considérant les décès avec drépanocytose retenue comme cause initiale du décès ou cause associée (CA) au décès (cause multiple).

Codes CIM 10 - Classification internationale des maladies de l’OMS (utilisés depuis 2000)
D57.0 Anémie à hématies falciformes avec crises (maladie Hb-SS avec crise)
D57.1 Anémie à hématies falciformes sans crises
D57.2 Affections à hématies falciformes hétérozygotes doubles*
D57.3 Trait de la maladie des hématies falciformes
D57.8 Autres affections à hématies falciformes

*La béta-thalassémie à hématies falciformes est inclus dans le code D57.2 depuis 2006.
Les codes de la CIM 10 spécifient à la fois le génotype et/ou le phénotype, avec cependant une ambiguïté sur le code D57.1 pour lequel le génotype n’est pas précisé. Pour cette raison, les analyses portent sur la drépanocytose sans distinction de forme. Un seul décès a été identifié avec un code D57.3. Ce décès a été conservé dans l’analyse.

Les analyses portent sur les décès survenus chez les individus résidant et décédés en France métropolitaine et dans les départements d'outre-mer, sur la période 2001 à 2012.

  •  

    Évolution des effectifs de décès en 2001 - 2012 : France entière, France métropolitaine et DOM (analyse en cause multiple)

    En France métropolitaine, 325 décès avec une drépanocytose codée en cause initiale (CI) ou en cause associée (CA) sont survenus entre 2003-2012, dont 165 (51 %) avec la drépanocytose en CI et 160 (49 %) avec la drépanocytose en CA. Le nombre de décès en France métropolitaine augmente régulièrement passant en moyenne de 20 par an entre 2001-2003 à 33 par an entre 2010-2012.

    Dans les départements d’outre-mer (DOM), 204 décès ont été enregistrés au cours de la période 2001-2012 : 109 décès (53 %) avec la drépanocytose en CI et 95 (47 %) avec la drépanocytose en CA. Le nombre annuel moyen de décès dans les DOM est stable avec 16 décès en 2003-2005 et 16 en 2010-2012.

    Au total, pour la France entière, on comptabilise 529 décès entre 2001 et 2012, dont 274 cas (52 %) pour lesquels la drépanocytose est retenue en CI. Le nombre moyen de décès annuels rapportés passent de 36 par an en 2001-2003 à 50 par an sur la période 2010-2012.

  •  

    Évolution du taux de mortalité brut, par période de trois ans pour la période 2001-2012, France entière, France métropolitaine et DOM (analyse en cause multiple)

    En France métropolitaine, le taux de mortalité brut est passé de 0,33 décès par million d’habitants sur la période 2001-2003 (IC: [0,24 : 0,41]) à 0,53 par million d’habitants entre 2010-2012 (IC: [0,43 : 0,64]). Pour la France entière ce taux est passé de 0,59 décès par million d’habitants sur la période 2001-2003 (IC: [0,48 : 0,70]) à 0,77 décès par million d’habitant (IC: [0,65 : 0,89]) sur la période 2010-2012.

    Dans les DOM en revanche pour ces mêmes périodes le taux de mortalité est passé de 9,74 par million d’habitants (IC: [7,04 : 12,44]) à 8,77 par million d’habitants (IC: [6,31 : 11,23]).

  •  

    Région

    2001-2003

    2004-2006

    2007-2009

    2010-2012

    Total

    Taux bruts 2001-2012

    IC95%

    Nb

    %

    Nb

    %

    Nb

    %

    Nb

    %

    Nb

    %

    Ile-de-France

    31

    28,4

    40

    31,7

    42

    29,2

    61

    40,7

    174

    32,9

    1,63

    1,4-1,9

    Martinique

    18

    16,5

    19

    5,1

    18

    12,5

    15

    10,0

    70

    13,2

    14,83

    11,4-18,3

    Guadeloupe

    15

    13,8

    15

    11,9

    26

    18,1

    24

    16,0

    80

    15,1

    16,68

    13,0-20,3

    Guyane

    9

    8,3

    10

    7,9

    7

    4,9

    3

    2,0

    29

    5,5

    11,47

    7,3-15,6

    Réunion

    4

    3,7

    4

    3,2

    3

    2,1

    5

    3,3

    16

    3,0

    1,69

    0,9-2,5

    France métropolitaine (hors Ile-de-France)

    32

    29,4

    38

    30,2

    48

    33,3

    42

    28,0

    160

    30,2

    0,25

    0,2-0,3

    France entière

    109

    100,0

    126

    100,0

    144

    100,0

    150

    100,0

    529

    100,0

    0,69

    0,6-0,8

    Entre 2001 et 2012, on dénombre 63 % des décès en France métropolitaine dont 33 % en Île-de-France. Les décès restants sont survenus dans les DOM : 15 % en Guadeloupe, 13 % en Martinique, 6 % à la Réunion et 3 % en Guyane. Les effectifs de décès varient et globalement sont à la baisse dans les DOM sauf en Guadeloupe, au cours de la période, alors qu’en France métropolitaine les effectifs sont à la hausse, notamment en Île-de-France.

  •  

    Période

    France métropolitaine (n=325)

    Département d'outre-mer (n=204)

    N

    Age

    N

    Age

    Moyen

    Médian

    Q1-Q3

    Moyen

    Médian

    Q1-Q3

    2001-2003

    59

    32

    29

    18-44

    50

    40

    44

    17-78

    2004-2006

    78

    37

    36

    25-49

    48

    40

    41

    23-86

    2007-2009

    87

    35

    35

    22-45

    57

    43

    44

    32-88

    2010-2012

    101

    36

    35

    22-52

    49

    46

    48

    31-83

    L’âge moyen et l’âge médian au décès reculent régulièrement : l’âge moyen passant de 30 ans entre 2001-2003 (médiane 29 ans) à 37 ans entre 2010-2012 (médiane 38 ans) en France métropolitaine et de 40 ans en 2001-2003 (médiane 44 ans) à 46 en 2010-2012 (médiane 48 ans) dans les départements d'outre-mer. Les quartiles montrent qu’en 2010-2012 dans les départements d'outre-mer, les derniers 25 % des décès surviennent à partir de 82 ans, alors qu’en France métropolitaine les derniers 25 % des décès ont lieu plus tôt à partir de 52 ans.

  •  

    Répartition des décès par classe d’âge entre 2001 et 2012, en effectif et en pourcentage de décès, France entière

    Entre 2001 et 2012, les décès chez les moins de 30 ans constituent 35 % des décès (n=187) dont 2 % chez les moins de 1 an.

  •  

    Répartition des décès par classe d’âge et par période entre 2001 et 2012 et en pourcentage de décès, France métropolitaine et DOM

    La répartition des décès par classe d’âge varie en fonction de la zone géographique et la période. Globalement, on observe un déplacement des décès chez les plus jeunes vers les classes d’âge plus élevées entre 2001-2003 et 2010-2012 avec l’augmentation d’âge de décès aussi bien dans les départements d'outre-mer qu’en France métropolitaine. Cependant, cette tendance présente des spécificités selon la zone géographique. Pour la période 2010-2012, en France métropolitaine, on observe une augmentation de la part des décès parmi les 5-20 ans après une période de baisse, alors que les chiffres dans les départements d'outre-mer n’affichent pas cette tendance et montrent une persistance dans la diminution des décès des enfants : aucun décès parmi les enfants de moins de 1 an après 2004.

  •  

    Causes initiales de décès

    Effectif

    %

    Drépanocytose

    274

    51,8

    Maladies de l'appareil circulatoire

    63

    11,9

    Maladies de l'appareil digestif

    37

    7,0

    Maladies infectieuses et parasitaires

    30

    5,7

    Tumeurs

    25

    4,7

    Maladies endocriniennes, de la nutrition et du métabolisme

    20

    3,8

    Maladies de l'appareil respiratoire

    21

    4,0

    Complications de la grossesse, de l’accouchement et du puerperum

    4

    0,8

    Autres

    55

    10,4

    Total

    529

    100,0

    Sur les 529 décès associés à la drépanocytose identifiés en 2001-2012, 274 sont directement attribués à la drépanocytose (CI), 63 à une maladie de l’appareil circulatoire (dont 13 maladies vasculaires cérébrales), 37 à une affection digestive (dont 7 cirrhoses du foie et 4 occlusions intestinales), 30 à une maladie infectieuse (dont 4 dus à la dengue et 4 hépatites virales chroniques C) et 21 à une maladie de l’appareil respiratoire (dont 6 pneumopathies). Enfin, 4 décès sont liés à une complication de la grossesse et de l’accouchement.

  •  

    Causes initiales de décès (n=274)

    Effectif

    %

    Maladies de l'appareil circulatoire

    152

    55,5

    Maladies infectieuses et parasitaires

    52

    19,0

    Maladies de l'appareil respiratoire

    51

    18,6

    Maladies du sang

    41

    15,0

    Maladies de l'appareil digestif

    40

    15,0

    Maladies génito-urinaires

    29

    14,6

    Maladies du système nerveux

    19

    6,9

    Maladies endocriniennes, de la nutrition et du métabolisme

    16

    5,8

    Troubles mentaux

    11

    4,0

    Lésions traumatiques, empoisonnements

    10

    3,6

    Causes externes

    7

    2,6

    Autres

    9

    3,3

    Pour les 274 décès codés « drépanocytose » en cause initiale, une maladie de l’appareil circulatoire était indiquée en cause associée dans 152 décès, une maladie infectieuse et parasitaire dans 52 décès, une maladie de l'appareil respiratoire dans 51 décès et une maladie de l'appareil digestif dans 40 décès. Les « symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire », étaient mentionnés comme cause associée au décès dans 193 des décès avec la drépanocytose classée en cause initiale. Par ailleurs, pour 72 de ces 193 décès aucune autre pathologie n’était mentionnée, en dehors de la drépanocytose.

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