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Diphtérie

Publié le 26/10/2004 - Dernière mise à jour le 26/02/2015

Qu'est-ce que la diphtérie ?

La diphtérie due à Corynebacterium diphtheriae est une maladie hautement contagieuse qui se transmet d'homme à homme. Ses conséquences les plus graves proviennent de la toxine qu'elle sécrète. La bactérie est alors porteuse du gène codant la toxine (tox+). La principale manifestation de la maladie est une angine qui peut se compliquer d’atteintes cardiaques ou neurologiques et entraîner le décès. Le mode de transmission se fait par voie aérienne lors de contacts directs avec des malades ou des porteurs sains. La toxine peut également être sécrétée par Corynebacterium ulcerans transmis à l’homme par le lait cru ou les animaux de compagnie et par Corynebacterium pseudotuberculosis transmis à l’homme par les caprins.

Clinique

Le tableau classique généré par C. diphtheriae est celui d'une atteinte ORL avec une angine diphtérique, peu fébrile, plus ou moins dysphagique avec pâleur et adénopathies sous-maxillaires. Les amygdales sont recouvertes de fausses membranes blanchâtres, de couleur crème ou grisâtre, très adhérentes, plus ou moins extensives dans le pharynx. Des aspects moins typiques peuvent se rencontrer où l'exsudat fait évoquer en particulier une mononucléose infectieuse. Les angines graves comportent des fausses membranes extensives et saignantes. L'extension peut concerner le larynx avec obstruction et asphyxie (croup). Elle peut même concerner la trachée et les bronches. La diphtérie cutanée se repère également par la présence de fausses membranes sur une plaie ou d’une ulcération cutanée préexistante, alors volontiers polymicrobienne.
 La gravité de cette infection, outre les atteintes obstructives de l’appareil respiratoire, est liée à la diffusion de l'exotoxine du bacille diphtérique dans le myocarde et dans le système nerveux.
 C. ulcerans peut également produire les mêmes tableaux cliniques que C. diphtheriae alors que C. pseudotuberculosis entraîne le plus souvent une lympho-adénite.

Epidémiologie

Grâce à une couverture vaccinale très élevée chez l’enfant, l’angine diphtérique a disparu en France. Depuis 2002, seuls des cas importés à C. diphtheriae ont été déclarés. Les derniers cas sont dus à des souches importées de Madagascar, de Russie, du Cameroun et du Pakistan. La surveillance de la diphtérie s’est étendue aux infections dues aux C. ulcerans porteurs du gène codant la toxine diphtérique (tox+) depuis 2003. Entre 2003 et 2014, 33 infections dues à C. ulcerans ont été identifiées. A deux reprises, les chiens des patients étaient atteints du même C. ulcerans et, en 2014 un chat en contact avec un cas portait la même souche.
La vaccination généralisée contre la diphtérie a permis une disparition des cas autochtones de C. diphtheriae dans les pays de l’Europe de l’Ouest. Pour autant, la maladie reste un problème majeur de santé publique dans certaines régions du monde (ex-URSS, sous-continent indien, Asie du Sud-Est, Afrique…), sources de cas importés pour les autres pays.
Par ailleurs, Mayotte est devenu le 101e département français en 2011. Depuis 2011, 8 isolements de C. diphtheriae tox+ ont été notifiés aux autorités de santé. Cette survenue épisodique de cas de diphtérie à Mayotte, majoritairement importés des Comores, a nécessité un avis du HCSP relatif à l’adaptation éventuelle de la conduite à tenir lors de la survenue d’un cas de diphtérie cutanée dans le département de Mayotte (HCSP, 2012).

Mode de transmission

C. diphtheriae se transmet directement par le biais des secrétions rhinopharyngées ou des plaies cutanées et très rarement par contact indirect avec des objets souillés par des secrétions de malades. La période d'incubation varie de 2 à 5 jours. C. ulcerans se transmet classiquement par le lait et les contacts avec les bovins. Des contacts avec des chats ou des chiens ont été décrits. La transmission interhumaine n’a pas été documentée. C. pseudotuberculosis peut également être transmis à l’homme par les chèvres.

Traitement et mesures de contrôle autour du cas

La prise en charge thérapeutique d’un cas de C. diphtheriae, ulcerans ou pseudotuberculosis, porteur du gène codant la toxine diphtérique outre le traitement spécifique comprend l’antibiothérapie, la sérothérapie, l’isolement respiratoire en cas d’atteinte ORL et la mise à jour du statut vaccinal. La prévention autour d’un cas de C. diphtheriae, ulcerans ou pseudotuberculosis comprend l’identification des sujets exposés qui doivent avoir un prélèvement pharyngé à la recherche d’un Corynebacterium, une antibiothérapie et une mise à jour du statut vaccinal. Ces mesures sont détaillées dans le guide de la conduite à tenir mise à jour en 2011 (HCSP 2011). La détection rapide des cas et de leurs contacts humains et leur prise en charge immédiate restent impératives. La recherche des contacts animaux en cas d’identification de C. ulcerans ou pseudotuberculosis et leur prise en charge est fortement recommandée.

Vaccination

Dans le cadre du schéma vaccinal simplifié, la primovaccination des nourrissons comporte deux injections à l’âge de 2 et 4 mois, suivies d’un rappel à l’âge de 11 mois. Les rappels ultérieurs sont recommandés à l’âge de 6 ans, avec un vaccin combiné contenant la valence coqueluche acellulaire (Ca) avec les composantes tétanique et diphtérique à concentration normale, (DTCaPolio), puis, entre 11 et 13 ans, avec un vaccin combiné contenant des doses réduites d’anatoxine diphtérique et d’antigènes coquelucheux (dTcaPolio). Par la suite, les rappels de l’adulte sont désormais recommandés aux âges fixes de 25 ans, 45 ans et 65 ans, puis à 75 ans, 85 ans, etc. (intervalle de dix ans à partir de 65 ans, compte-tenu de l’immunosénescence), en utilisant un vaccin combiné tétanique, poliomyélitique et diphtérique à dose réduite d’anatoxine (dTPolio). À l’âge de 25 ans, sera associée la valence coqueluche à dose réduite (ca) chez l’adulte n’ayant pas reçu de vaccination contre la coqueluche au cours des cinq dernières années (dTcaPolio). La vaccination est obligatoire chez les professionnels de santé (rappels effectués aux mêmes âges fixes (25 ans, 45 ans et, en fonction de la poursuite des activités professionnelle, 65 ans), avec un vaccin contenant une dose réduite d’anatoxine diphtérique (dTPolio) et est particulièrement recommandée chez les voyageurs en zone d'endémie.

Surveillance

La diphtérie est une maladie à déclaration obligatoire et doit être signalée sans délai à l’Agence régionale de santé (ARS) concernée, y compris en cas de suspicion clinique. Le signalement permet de mettre en œuvre des mesures pour prévenir l'apparition de cas secondaires parmi les contacts du patient.
 Les cas à notifier sont tous les cas pour lesquels une souche de Corynebacterium diphtheriae, ulcerans ou pseudotuberculosis, porteuse du gène codant la toxine diphtérique a été identifiée.

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