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Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Publié le 11/12/2007 - Dernière mise à jour le 25/03/2016

Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées

Depuis 1992, un réseau d'épidémiosurveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) regroupant des neurologues et neuropathologistes volontaires, coordonnés par l'Unité 975 (U975) de l'Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm), participait, dans un cadre européen, à une étude d'incidence et de facteurs de risque de cette maladie. Depuis le 19 septembre 1996, les suspicions de MCJ et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines sont inscrites sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO). Depuis cette date, une collaboration étroite a été mise en œuvre entre l’Institut de veille sanitaire (InVS) et l’Inserm U975.
Dans le contexte de l’émergence de la variante de la MCJ (v-MCJ) et de l’élargissement des sources de données potentielles, en particulier du fait de l’utilisation de la recherche de la protéine 14–3–3 comme critère de présomption de MCJ, l’InVS a initié début 2000, avec les différents partenaires concernés, un renforcement de cette surveillance. Il a été ainsi créé le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et des maladies apparentées. Ce réseau, coordonné par l’InVS, est formalisé par une convention tri-annuelle entre l’InVS et l’Inserm.

Objectifs

Le réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées est un système de surveillance complexe reposant sur un réseau de partenaires multiples. Ses objectifs sont de :

  • détecter tous les cas d’ESST humaines, et plus particulièrement les cas de v-MCJ,
  • les classer par étiologie,
  • en estimer l'incidence,
  • décrire leur répartition temporo-spatiale, leurs tendances évolutives,
  • détecter des cas groupés.

Partenaires

Ce réseau est constitué :

  • des neurologues,
  • de l’U975 de l’Inserm,
  • du Centre national de référence (CNR) des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), composé de quatre laboratoires :
         - le service d'anatomie pathologique-neurologie du Centre hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris qui coordonne le Réseau de neuropathologie pour la MCJ composé de 22 centres régionaux de neuropathologie,
         - le service de biochimie et de biologie moléculaire de l'hôpital Lariboisière (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), qui anime un réseau de laboratoires,
         - le service d'étude des prions et infections atypiques (Sépia) du Commissariat à l'énergie atomique (CEA),
         - l'Equipe Inserm Avenir – Maladies à prions chez l’homme, IFR des neurosciences, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière,
  • de la Cellule nationale de référence des MCJ,
  • des Agence régionales de santé,
  • de l’InVS.

Fonctionnement

Les neurologues et neuro-pathologistes, les laboratoires qui réalisent le dosage de la protéine 14-3-3 et le CNR des ATNC signalent les suspicions de cas à l'Inserm U360.
Par ailleurs, les médecins doivent également déclarer les suspicions de MCJ à l'ARS de leur département par la déclaration obligatoire. Celles-ci transmettent les notifications à l’InVS, qui en assure la validation et les transmet à son tour à l’Inserm U975. Cette unité a ainsi la charge de centraliser les signalements.
Chaque signalement fait alors l’objet d’un suivi par l’U975 qui permet de classer les cas selon le type (sporadique, variante, iatrogène…) et selon le degré de certitude (cas confirmés et probables). Ce suivi consiste en une collecte d’informations cliniques, épidémiologiques, génétiques (codon 129 ou génotype complet), et des résultats des examens anatomo-pathologiques réalisés après autopsie (actuellement environ 65 % des patients suspects décédés sont autopsiés) dans le cadre du Réseau de neuropathologie et d’éventuels résultats de typage de souches réalisées par le CNR des ATNC.
Ainsi, à partir des signalements de suspicion centralisés par l’Inserm U975, un délai de 6 mois à 2 ans (selon la rapidité de l'évolution) est nécessaire pour infirmer ou confirmer une suspicion et la classer. La disponibilité des tests de dépistage de la PrPres au niveau des amygdales permet, face à une suspicion de v-MCJ, de disposer d’un diagnostic de cas probable du vivant du patient (un test négatif ne peut infirmer le diagnostic).

Il est prévu une diffusion régulière des informations épidémiologiques mises à jour tous les mois sur le site de l’InVS et une publication annuelle des résultats de la surveillance.

Schéma des liens entre les différents partenaires du Réseau national de surveillance des MCJ et des maladies apparentées

Schéma des liens entre les différents partenaires du Réseau national de surveillance des MCJ et des maladies apparentées

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