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Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Publié le 15/07/2004 - Dernière mise à jour le 25/03/2016

Comment signaler et notifier cette maladie ?

La déclaration obligatoire consiste à recueillir des informations aussi exhaustives que possible concernant tous les cas de certaines maladies dites « maladies à déclaration obligatoire » auprès des biologistes et médecins. Elle met en jeu deux procédures successives : le signalement et la notification.
Les médecins et les biologistes qui suspectent une maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou une maladie apparentée (cf. définition de cas) doivent en faire le signalement sans délai et par tout moyen approprié (téléphone, télécopie) au médecin de l'Agence régionale de santé (ARS) de leur lieu d'exercice. Dès qu'un signalement de suspicion de MCJ parvient à l'ARS, tous les éléments de ce signalement doivent être transmis dans les plus brefs délais à l'InVS, en particulier ceux concernant la possibilité que la personne ait été donneur de sang (si c'est le cas, préciser la date et le lieu du dernier don). Le signalement permet au médecin de l'ARS et aux épidémiologistes de l'InVS de mettre en place, le cas échéant, les investigations et les mesures de contrôle nécessaires.

Après le signalement, les médecins ou les biologistes qui suspectent une MCJ doivent en faire la notification au médecin inspecteur de santé publique de l'ARS de leur lieu d'exercice en remplissant une fiche de notification spécifique de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le suivi de ces suspicions est effectué par l'U975 de l'Institut national de la santé et de la recherche médicale et aboutit à terme à la confirmation (ou l'infirmation) de MCJ et à sa classification afin de suivre l'évolution épidémiologique de ces maladies.

Dès que la fiche de notification de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob parvient à l'ARS, elle est validée, anonymisée et transmise à l'InVS sans attendre les éléments d'évolution de la maladie ni la confirmation du diagnostic.

Définition de cas

Critères de signalement et de notification :
Maladie de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnie fatale familiale, suspectés ou diagnostiqués sur la présence d'au moins un signe clinique neurologique associé à une démence et après élimination de toute autre cause neurologique.

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