Fermer



Données épidémiologiques

Publié le 06/09/2016

Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Nombre de cas décédés certains ou probables en France. Données mises à jour au 1er septembre 2016.

Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés

Mise à jour du 1er septembre 2016

Année

Suspicions
signalées

MCJ sporadique

MCJ iatrogène hormone de croissance

Autre MCJ iatrogène

MCJ génétique

vMCJ certain ou probable décédé

vMCJ probable non décédé

Total MCJ

1992

71

38

7

2

4

0

0

51

1993

63

35

12

1

7

0

0

55

1994

90

45

5

3

7

0

0

60

1995

112

59

8

1

6

0

0

74

1996

200

68

10

0

10

1

0

89

1997

296

80

6

1

5

0

0

92

1998

457

81

8

1

13

0

0

103

1999

589

92

8

0

5

0

0

105

2000

823

88

9

0

8

1

0

106

2001

1102

109

5

0

15

1

0

130

2002

1046

107

2

2

13

3

0

127

2003

1089

108

8

1

10

0

0

127

2004

887

97

8

0

9

2

0

116

2005

928

83

4

1

10

6

0

104

2006

1314

124

5

0

8

6

0

143

2007

1372

138

1

0

15

3

0

157

2008

1476

105

5

0

12

0

0

122

2009

1485

114

4

0

14

2

0

134

2010

1614

151

0

0

10

0

0

161

2011

1609

115

0

0

6

0

0

121

2012 

1693

129

0

1

11

0

0

141

2013 

1744

100

0

0

3

1

0

104

2014

1721

100

0

0

12

1

0

113

2015

1959

93

1

0

6

0

0

100

2016

1199

31

0

0

1

0

0

32

* 4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.

Au total, 27 cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. Tous sont décédés.

Ces 27 cas de vMCJ présentent les caractéristiques suivantes : il s'agit de 12 hommes et 15 femmes, la médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 8 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions.

Pour les 27 cas décédés de vMCJ, les décès sont intervenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas), 2009 (2 cas), 2013 (1 cas) et 2014 (1 cas).

Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.

Haut de page