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Rage

Publié le 29/09/2006 - Dernière mise à jour le 12/10/2017

Aide-mémoire

La rage est une encéphalite (=infection du cerveau) virale systématiquement mortelle chez l’Homme et les Carnivores lorsqu’un traitement n’est pas instauré avant le début des symptômes. On estime que 60 000 personnes décèdent de la rage dans le Monde chaque année. Due à l’infection par des Lyssavirus, la maladie est décrite depuis l’Antiquité et reste d’actualité dans de nombreux pays.

Agent et mode de transmission

Les Lyssavirus présents en Europe sont le virus de la rage classique (ou Lyssavirus de génotype 1) et ceux circulant chez les chauves-souris insectivores, dits EBLV1 et 2 (European Bat Lyssavirus 1 et 2).
Le virus de la rage classique est responsable de la quasi-totalité des cas humains décrits dans le monde. Les EBLV 1 et 2 sont responsables chez l’Homme d’une maladie cliniquement identique à celle due au virus de la rage classique. Cependant, les cas humains dus aux EBVL sont très rares, et seuls 5 cas ont été rapportés dans le Monde depuis la découverte de ces virus.
En 2011 en Allemagne puis en 2012 en France, un nouveau Lyssavirus, Bokeloh, a été isolé chez des chauves-souris de l’espèce Myotis nettereri. Son pouvoir pathogène pour l’Homme n’est pas connu.

La rage est une maladie d’inoculation, transmise à l’Homme par morsure, griffure ou léchage par un animal infecté et qui excrète le virus dans sa salive. Le réservoir est quasi-essentiellement constitué par les chiens qui sont estimés à l’origine de 95 % des cas dans le Monde.
Des cas de rage faisant suite à des transplantations d’organes ou de cornée ont été décrits dans le passé, dont 1 en France en 1979. Les mesures de sélection des donneurs en vigueur en France permettent d’éviter ces situations, en excluant les patients atteints de maladies infectieuses graves du don d’organe. En dehors de ces cas particulier, la transmission de la rage d’Homme à Homme reste théorique et n’a jamais été démontrée.

Risque lié à la rage en France et à l’étranger

Les pays d’Europe de l’Ouest, dont la France, sont pour la plupart indemnes de rage terrestre (par opposition à la rage volante des chauves-souris) au sens de la définition de l’Office International des Epizooties. Le risque pour l’Homme dans ces pays indemnes est représenté d’une part par d’éventuels animaux infectés dans d’autres pays et importés illégalement, d’autre part par les chauves-souris.

En revanche, dans l’Est de l’Europe et dans les Balkans, le risque de rage chez les carnivores n’est pas maitrisé et des cas sont régulièrement diagnostiqués chez des renards et plus rarement chez des animaux domestiques (chiens principalement).

La Guyane représente une situation particulière : elle partage directement des frontières avec des pays dans lesquels la rage n’est pas maitrisée (Brésil, Surinam). Le risque de rage en Guyane existe vis-à-vis de carnivores éventuellement arrivés infectés d’un pays voisin. En outre, en Guyane comme dans le reste des Amériques circulent des virus rabiques chez les chauves-souris hématophages (« vampires »). Ces animaux sont responsables de pertes économiques importantes dans le bétail, et de la transmission de la rage à des animaux terrestres et potentiellement à l’Homme.

En revanche, les autres territoires ultramarins français n’ont jamais enregistré de cas de rage animale ou humaine.

Dans les continents africain et asiatique, la rage animale n’est pas contrôlée et ces continents connaissent de nombreux cas animaux et humains. Les estimations indiquent que les plus grands nombres de décès annuels dus à la rage se produiraient en Inde (avec 20 000 décès annuels estimés), en Chine, dans le Bassin du Congo et en Afrique de l’Ouest.

Le risque rabique concerne donc principalement les voyageurs se rendant dans des pays où la rage animale n’est pas maitrisée, et les personnes en contact avec des chiroptères (http://agriculture.gouv.fr/les-experts-alimagri-la-rage-comment-sen-premunir-en-voyage).

La rage humaine

Chez l’Homme, la rage a une incubation moyenne de 20 à 60 jours. Des délais plus courts, de l’ordre de moins d’un mois, ont été observés dans des cas rares de contamination par des morsures multiples, en particulier à la tête. Une incubation beaucoup plus longue a aussi été très rarement observée.

Après inoculation via une morsure, une griffure ou le léchage des muqueuses par un animal excréteur, le virus se multiplie au point d’inoculation, puis atteint le cerveau en cheminant le long des nerfs. Une fois le cerveau atteint , le virus provoque une encéphalite, puis diffuse du virus vers divers organes.
La rage se présente cliniquement comme une encéphalite (infection du cerveau) : fièvre, troubles inconstants du comportement, parfois déficits moteurs, convulsions, coma. Deux signes fortement évocateurs sont décrits : aérophobie (intolérance à la sensation de courant d’air) et hydrophobie (répulsion vis-à-vis de l’eau, qui est en fait un spasme du larynx qui empêche la déglutition). Ces signes sont très inconstants.

La maladie progresse inéluctablement vers le décès dans un tableau de coma associé à une défaillance multi viscérale.

Il n’existe aucun traitement efficace contre la rage une fois les symptômes présents et la maladie est systématiquement fatale en l’absence de traitement post-exposition administré avant le début des signes (Cf. infra).

La surveillance et les données disponibles en France

Les cas humains
En France, la rage humaine est surveillée via la déclaration obligatoire et le Centre national de référence à l’Institut Pasteur. Depuis 1970, 23 cas de rage humaine ont été diagnostiqués en France. Huit cas étaient âgés de 5 ans ou moins. Vingt-deux patients étaient des cas importés, contaminés pour la majorité en Afrique, dont un avait été contaminé par une greffe de cornée issue d’un donneur de retour d’Egypte. En 2008, un cas humain non importé a été diagnostiqué en Guyane, probablement lié à une contamination par une chauve-souris.

Les cas animaux importés atteints de rage
Depuis 1968, 42 chiens et 3 chats atteints de rage, tous importés, ont été diagnostiqués en France (http://bulletinepidemiologique.mag.anses.fr/sites/default/files/BEP-mg-BE60-art3.pdf). Ces cas ont donné lieu à la prise en charge de personnes exposées au virus en nombre très variable : de 2 à 187 personnes. Les 2 chiens infectés responsables du plus grand nombre de prise en charge chez des personnes exposées avaient fréquenté des rassemblements publics durant leur période de contagiosité (festival pour l’un, établissement scolaire pour l’autre).

La rage des chiroptères en France
La surveillance de la rage des chiroptères en France métropolitaine repose sur l’analyse de l’encéphale des chauves-souris découvertes malades ou mortes, le plus souvent en pleine nature ou au domicile de particuliers. En raison du statut protégé des chauves-souris, aucun animal n’est prélevé activement dans la nature pour la surveillance de la rage. Ainsi, entre 1989 et 2014, 48 chauves-souris porteuses du virus ont été identifiées. Compte tenu des modalités de cette surveillance, ce nombre sous-estime la réalité, et il est couramment admis que ces virus sont présents sur l’ensemble du territoire métropolitain. Aucun cas humain lié à des chauves-souris n’a jamais été diagnostiqué en France métropolitaine.

La lutte contre la rage

La lutte contre la rage repose sur un ensemble de mesures et d’outils disponibles en santé animale et en santé humaine. A ce titre, la lutte contre la rage en France et en Europe constitue un exemple multidisciplinaire et performant du concept « One Health ».

En France, la vaccination des animaux domestiques a toujours été pratiquée sur une base incitative, et seuls les animaux voyageant ou séjournant dans des lieux recevant du public [ex. camping] ont l’obligation d’être vaccinés (http://agriculture.gouv.fr/les-principaux-textes-reglementaires-sur-la-rage).

La prévention de la rage humaine repose sur les recommandations aux voyageurs pour l’évitement des contacts à risque, et sur l’utilisation des vaccins et immunoglobulines.
Il doit être recommandé aux voyageurs se rendant en zone à risque d’éviter tout contact direct avec des animaux, y compris des animaux au comportement en apparence normal. En effet, il existe chez les carnivores une excrétion du virus dans la salive avant l’apparition des symptômes, d’une durée d’environ 2 semaines, qui représente un risque majeur de contamination pour l’Homme.

La vaccination préventive contre la rage est recommandée pour les voyageurs se rendant dans une zone à risque sans accès facile à des structures de soins, aux biologistes manipulant des Lyssavirus et aux personnes en contact fréquent avec des chauves-souris (le calendrier des vaccinations 2017 et les recommandations sanitaires pour les voyageurs, 2017).

Cependant, un aspect très intéressant de la lutte contre la rage est la possibilité de traiter l’exposition humaine, avant l’apparition des symptômes, à l’aide de vaccins et d’immunoglobulines. Ces traitements post-expositions (TPE) visent à profiter de la longue durée d’incubation pour déclencher une production d’anticorps massive et rapide à partir de l’injection de plusieurs doses vaccinales.

Selon les recommandations de l’OMS, les indications du TPE concernent des personnes exposées à des animaux excréteurs, ou présumés excréteurs, de virus rabique. La recommandation de vaccination, plus ou moins l’adjonction d’immunoglobulines, dépend de la gravité de l’exposition (contact, plaie superficielle, plaie de morsure profonde) et du statut immunitaire du patient.

Pour en savoir plus

Picard-Meyer E, Servat A, Robardet E, Moinet M, Borel C, Cliquet F. Isolation of Bokeloh bat lyssavirus in Myotis nattereri in France.Arch Virol. 2013 Nov;158(11):2333-40

Müller T, Freuling CM, Wysocki P, Roumiantzeff M, Freney J, Mettenleiter TC, et al. Terrestrial rabies control in the European Union: historical achievements and challenges ahead. Vet J. 2015 Jan;203(1):10-7.

Hampson K, Coudeville L, Lembo T, Sambo M, Kieffer A, Attlan M, et al. Estimating the global burden of endemic canine rabies. PLoS Negl Trop Dis. 2015 Apr 16;9(4):e0003709.

Sureau P, Portnoi D, Rollin P, Lapresle CL, Lapresle C, Chaouni-Berbich A. Présentation de la transmission interhumaine de la rage après greffe de cornée. C R Acad. Sc., 293 (1981), pp. 689–692

Picard-Meyer E, Robardet E, Arthur L, Larcher G, Harbusch C, Servat A, Cliquet F.Bat rabies in France: a 24-year retrospective epidemiological study.PLoS One. 2014 Jun 3;9(6):e98622.doi: 10.1371/journal.pone.0098622. eCollection 2014.

Santé publique France. Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales 2016. Accédé le 28 février 2017.

Centre national de la rage. Bulletin sur l’épidémiologie et la prophylaxie de la rage humaine en France. Bulletin n° 34, année 2015. Accédé le 28 février 2017.

Stahl JP, Gautret P, Ribadeau-Dumas F, Strady C, Le Moal G, Souala F, et al. Update on human rabies in a dog- and fox-rabies-free country. Med Mal Infect. 2014 Jul;44(7):292-301.

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