Drépanocytose
Publié le 09/05/2017
| Sommaire du dossier | |
|---|---|
| Qu'est-ce que la drépanocytose ? | Dispositif de surveillance |
| Données épidémiologiques | Publications |
Données épidémiologiques
Dans les départements français d’outre-mer, 100 % de nouveau-nés sont testés pour la drépanocytose. C’est le dépistage néonatal universel.
En France métropolitaine, le pourcentage de nouveau-nés dépistés augmente :
- en Île-de-France, il est passé de 60 % des naissances en 2010 à 69 % 2014 ;
- dans le reste de la métropole, il est passé de 23 % en 2010 à 27 % en 2014.
-
Région
% population ciblée
Effectifs par année
2010
2014
2010
2011
2012
2013
2014
Ile-de-France
60
69
238
186
189
209
245
France métropolitaine hors Ile-de-France
23
27
103
119
121
144
152
Réunion
100
100
6
3
5
5
5
Guadeloupe
100
100
20
29
18
24
26
Martinique
100
94
9
5
12
14
19
Guyane
100
99
23
23
27
33
29
La prévalence globale de la drépanocytose en France est difficile à estimer mais son incidence est connue dans les départements d'outre-mer grâce au dépistage néonatal.
-
Département
2003-2005
2006-2008
2009-2011
2012-2014
Total
Guadeloupe
37
28
44
44
38
Guyane
49
31
43
45
42
Martinique
18
14
23
35
22
Réunion
0
2
3
4
2
Total
18
14
21
24
19
La mortalité liée à la drépanocytose est analysée :
- en considérant les décès avec drépanocytose retenue comme cause initiale (CI) du décès ;
- en considérant les décès avec drépanocytose retenue comme cause initiale du décès ou cause associée (CA) au décès (cause multiple).
|
Codes CIM 10 - Classification internationale des maladies de l’OMS (utilisés depuis 2000) |
*La béta-thalassémie à hématies falciformes est inclus dans le code D57.2 depuis 2006.
Les codes de la CIM 10 spécifient à la fois le génotype et/ou le phénotype, avec cependant une ambiguïté sur le code D57.1 pour lequel le génotype n’est pas précisé. Pour cette raison, les analyses portent sur la drépanocytose sans distinction de forme. Un seul décès a été identifié avec un code D57.3. Ce décès a été conservé dans l’analyse.
Les analyses portent sur les décès survenus chez les individus résidant et décédés en France métropolitaine et dans les départements d'outre-mer, sur la période 2001 à 2012.
-
En France métropolitaine, 325 décès avec une drépanocytose codée en cause initiale (CI) ou en cause associée (CA) sont survenus entre 2003-2012, dont 165 (51 %) avec la drépanocytose en CI et 160 (49 %) avec la drépanocytose en CA. Le nombre de décès en France métropolitaine augmente régulièrement passant en moyenne de 20 par an entre 2001-2003 à 33 par an entre 2010-2012.
Dans les départements d’outre-mer (DOM), 204 décès ont été enregistrés au cours de la période 2001-2012 : 109 décès (53 %) avec la drépanocytose en CI et 95 (47 %) avec la drépanocytose en CA. Le nombre annuel moyen de décès dans les DOM est stable avec 16 décès en 2003-2005 et 16 en 2010-2012.
Au total, pour la France entière, on comptabilise 529 décès entre 2001 et 2012, dont 274 cas (52 %) pour lesquels la drépanocytose est retenue en CI. Le nombre moyen de décès annuels rapportés passent de 36 par an en 2001-2003 à 50 par an sur la période 2010-2012.
-
En France métropolitaine, le taux de mortalité brut est passé de 0,33 décès par million d’habitants sur la période 2001-2003 (IC: [0,24 : 0,41]) à 0,53 par million d’habitants entre 2010-2012 (IC: [0,43 : 0,64]). Pour la France entière ce taux est passé de 0,59 décès par million d’habitants sur la période 2001-2003 (IC: [0,48 : 0,70]) à 0,77 décès par million d’habitant (IC: [0,65 : 0,89]) sur la période 2010-2012.
Dans les DOM en revanche pour ces mêmes périodes le taux de mortalité est passé de 9,74 par million d’habitants (IC: [7,04 : 12,44]) à 8,77 par million d’habitants (IC: [6,31 : 11,23]).
-
Région
2001-2003
2004-2006
2007-2009
2010-2012
Total
Taux bruts 2001-2012
IC95%
Nb
%
Nb
%
Nb
%
Nb
%
Nb
%
Ile-de-France
31
28,4
40
31,7
42
29,2
61
40,7
174
32,9
1,63
1,4-1,9
Martinique
18
16,5
19
5,1
18
12,5
15
10,0
70
13,2
14,83
11,4-18,3
Guadeloupe
15
13,8
15
11,9
26
18,1
24
16,0
80
15,1
16,68
13,0-20,3
Guyane
9
8,3
10
7,9
7
4,9
3
2,0
29
5,5
11,47
7,3-15,6
Réunion
4
3,7
4
3,2
3
2,1
5
3,3
16
3,0
1,69
0,9-2,5
France métropolitaine (hors Ile-de-France)
32
29,4
38
30,2
48
33,3
42
28,0
160
30,2
0,25
0,2-0,3
France entière
109
100,0
126
100,0
144
100,0
150
100,0
529
100,0
0,69
0,6-0,8
Entre 2001 et 2012, on dénombre 63 % des décès en France métropolitaine dont 33 % en Île-de-France. Les décès restants sont survenus dans les DOM : 15 % en Guadeloupe, 13 % en Martinique, 6 % à la Réunion et 3 % en Guyane. Les effectifs de décès varient et globalement sont à la baisse dans les DOM sauf en Guadeloupe, au cours de la période, alors qu’en France métropolitaine les effectifs sont à la hausse, notamment en Île-de-France.
-
Période
France métropolitaine (n=325)
Département d'outre-mer (n=204)
N
Age
N
Age
Moyen
Médian
Q1-Q3
Moyen
Médian
Q1-Q3
2001-2003
59
32
29
18-44
50
40
44
17-78
2004-2006
78
37
36
25-49
48
40
41
23-86
2007-2009
87
35
35
22-45
57
43
44
32-88
2010-2012
101
36
35
22-52
49
46
48
31-83
L’âge moyen et l’âge médian au décès reculent régulièrement : l’âge moyen passant de 30 ans entre 2001-2003 (médiane 29 ans) à 37 ans entre 2010-2012 (médiane 38 ans) en France métropolitaine et de 40 ans en 2001-2003 (médiane 44 ans) à 46 en 2010-2012 (médiane 48 ans) dans les départements d'outre-mer. Les quartiles montrent qu’en 2010-2012 dans les départements d'outre-mer, les derniers 25 % des décès surviennent à partir de 82 ans, alors qu’en France métropolitaine les derniers 25 % des décès ont lieu plus tôt à partir de 52 ans.
-
Entre 2001 et 2012, les décès chez les moins de 30 ans constituent 35 % des décès (n=187) dont 2 % chez les moins de 1 an.
-
La répartition des décès par classe d’âge varie en fonction de la zone géographique et la période. Globalement, on observe un déplacement des décès chez les plus jeunes vers les classes d’âge plus élevées entre 2001-2003 et 2010-2012 avec l’augmentation d’âge de décès aussi bien dans les départements d'outre-mer qu’en France métropolitaine. Cependant, cette tendance présente des spécificités selon la zone géographique. Pour la période 2010-2012, en France métropolitaine, on observe une augmentation de la part des décès parmi les 5-20 ans après une période de baisse, alors que les chiffres dans les départements d'outre-mer n’affichent pas cette tendance et montrent une persistance dans la diminution des décès des enfants : aucun décès parmi les enfants de moins de 1 an après 2004.
-
Causes initiales de décès
Effectif
%
Drépanocytose
274
51,8
Maladies de l'appareil circulatoire
63
11,9
Maladies de l'appareil digestif
37
7,0
Maladies infectieuses et parasitaires
30
5,7
Tumeurs
25
4,7
Maladies endocriniennes, de la nutrition et du métabolisme
20
3,8
Maladies de l'appareil respiratoire
21
4,0
Complications de la grossesse, de l’accouchement et du puerperum
4
0,8
Autres
55
10,4
Total
529
100,0
Sur les 529 décès associés à la drépanocytose identifiés en 2001-2012, 274 sont directement attribués à la drépanocytose (CI), 63 à une maladie de l’appareil circulatoire (dont 13 maladies vasculaires cérébrales), 37 à une affection digestive (dont 7 cirrhoses du foie et 4 occlusions intestinales), 30 à une maladie infectieuse (dont 4 dus à la dengue et 4 hépatites virales chroniques C) et 21 à une maladie de l’appareil respiratoire (dont 6 pneumopathies). Enfin, 4 décès sont liés à une complication de la grossesse et de l’accouchement.
-
Causes initiales de décès (n=274)
Effectif
%
Maladies de l'appareil circulatoire
152
55,5
Maladies infectieuses et parasitaires
52
19,0
Maladies de l'appareil respiratoire
51
18,6
Maladies du sang
41
15,0
Maladies de l'appareil digestif
40
15,0
Maladies génito-urinaires
29
14,6
Maladies du système nerveux
19
6,9
Maladies endocriniennes, de la nutrition et du métabolisme
16
5,8
Troubles mentaux
11
4,0
Lésions traumatiques, empoisonnements
10
3,6
Causes externes
7
2,6
Autres
9
3,3
Pour les 274 décès codés « drépanocytose » en cause initiale, une maladie de l’appareil circulatoire était indiquée en cause associée dans 152 décès, une maladie infectieuse et parasitaire dans 52 décès, une maladie de l'appareil respiratoire dans 51 décès et une maladie de l'appareil digestif dans 40 décès. Les « symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire », étaient mentionnés comme cause associée au décès dans 193 des décès avec la drépanocytose classée en cause initiale. Par ailleurs, pour 72 de ces 193 décès aucune autre pathologie n’était mentionnée, en dehors de la drépanocytose.