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Maladies neurodégénératives

Publié le 20/09/2016

La sclérose latérale amyotrophique

LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) EN CHIFFRES

  • 1 729 décès ont été dénombrés en 2012 en France (923 hommes et 806 femmes).
  • La maladie est 1,5 plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ou SLA ?

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Egalement appelée dans le monde francophone maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare. Liée à l’atteinte des neurones moteurs, ou motoneurones, la maladie se traduit par une diminution de la force musculaire, une amyotrophie et une paralysie rapidement progressives. Il s’agit d’une maladie de pronostic sombre avec une médiane de survie après le diagnostic de l’ordre de 18 à 24 mois.

Le seul médicament disponible à l’heure actuelle est le Riluzole, traitement spécifique de la SLA, qui permet d’améliorer la qualité de vie et prolonger la survie de quelques mois. Le pronostic de la SLA a été également amélioré par la ventilation respiratoire non invasive dont l’utilisation s’est étendue au cours des dernières années.

Facteurs de risque

L’étiologie de la SLA est multifactorielle et implique des facteurs de risque génétiques et environnementaux. Ces derniers sont mal connus et difficiles à identifier compte tenu de la faible fréquence de la maladie. Comme pour la maladie de Parkinson, le rôle d’expositions liées à l’agriculture a été évoqué ; néanmoins, les études disponibles sont peu nombreuses, reposent sur de faibles effectifs et leurs résultats sont souvent discordants. D’autres expositions, comme l’exposition au plomb, sont également évoquées comme possibles facteurs de risque, mais des études complémentaires restent nécessaires.

Fréquence

L’incidence de la SLA est de l’ordre de 1,5 à 4,0 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes et sa prévalence d’environ 5 à 8 pour 100 000 personnes. Elle est environ 1,5 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. L’incidence augmente avec l’âge jusqu’à un pic vers 80 ans, puis elle décroît sans que l’origine de cette décroissance chez les personnes très âgées ne soit connue ; il est peu probable qu’elle soit uniquement expliquée par une sous-identification des patients les plus âgés.

Compte tenu de sa gravité, et à la différence de la maladie de Parkinson et des démences, la mortalité établie à partir des certificats de décès fournit une estimation relativement fiable de la fréquence de la maladie. En France, en 2012, 1 729 décès ont été dénombrés (923 hommes et 806 femmes), ce qui correspond à une incidence standardisée de 2,63 [95 % IC (2,51 – 2,75)] pour 100 000 personnes-années, 3,23 [95 % IC (3,02 – 3,44)] pour 100 000 hommes et 2,15 [95 % IC (2,00 – 2,30)] pour 100 000 femmes.

En France, un registre, en activité dans le Limousin (FRALim), a permis d’estimer l’incidence annuelle de la SLA dans cette région à 2,58 pour 100 000 personnes sur une période de 12 ans (2000-2011).

Une augmentation de l’incidence et de la mortalité par SLA a été rapportée dans de nombreux pays, y compris en France. Elle pourrait être expliquée par des changements d’exposition à des facteurs de risque des cohortes de naissance successives.

Santé publique France a entamé un travail dont l’objectif est d’estimer la fréquence de la SLA en France à partir des bases médico-administratives (Sniiram, certificats de décès), en exploitant différentes sources de données, comme les remboursements des médicaments, les hospitalisations et les affections de longue durée. Dans un deuxième temps, il sera possible d’étudier sa répartition spatiale et sa relation avec des expositions d’intérêt.

Pour en savoir plus

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